قلب کوچک یک نوزاد، با هر تپش، داستانی از زندگی را آغاز می‌کند. اما گاهی، این داستان با چالشی به نام «بلوک مادرزادی قلب» (Congenital heart block) روبرو می‌شود. تصور کنید سیستم الکتریکی قلب، مانند یک ارکستر بزرگ است که هر بخش آن، باید در هماهنگی کامل با دیگری عمل کند. بلوک قلبی مادرزادی، مانند رهبری است که ناگهان نمی‌تواند؛ دستورات خود را به تمام اعضای ارکستر برساند.
بلوک مادرزادی قلب، اختلالی نادر اما جدی، در سیستم هدایت الکتریکی قلب است، که از زمان تولد وجود دارد. در این وضعیت، سیگنال‌های الکتریکی که ضربان قلب را تنظیم می‌کنند؛ به درستی از بخش‌های بالایی قلب (دهلیزها) به بخش‌های پایینی (بطن‌ها)، منتقل نمی‌شوند. این می‌تواند منجر به ضربان قلب آهسته یا نامنظم شود، که گاهی برای نوزاد خطرناک است.
اما نگران نباشید! پیشرفت‌های پزشکی در دهه‌های اخیر، افق‌های جدیدی را در درمان این بیماری گشوده است. از تشخیص زودهنگام در دوران بارداری گرفته، تا روش‌های پیشرفته درمانی پس از تولد، امروزه امکانات بسیاری برای کمک به این کودکان وجود دارد.
در این مقاله، قصد داریم شما را با جنبه‌های مختلف بلوک مادرزادی قلب آشنا کنیم. از علائم و دلایل گرفته تا روش‌های تشخیص و درمان، همه چیز را به زبانی ساده و قابل فهم، برای شما توضیح خواهیم داد. با ما همراه باشید تا با آگاهی بیشتر، گام‌های مؤثرتری برای سلامت قلب کوچک فرزندانمان برداریم.
بلوک مادرزادی قلب چیست؟
بلوک مادرزادی قلب، یک نقص مادرزادی قلب و مشکل نادر در سیستم الکتریکی قلب نوزاد است، که از زمان تولد وجود دارد و تقریباً در ۱ مورد از هر ۲۲,۰۰۰ تولد زنده رخ می‌دهد. در یک قلب سالم، سیگنال‌های الکتریکی از بخش بالایی قلب (دهلیزها) به بخش پایینی (بطن‌ها) منتقل می‌شوند، تا ضربان منظم قلب را ایجاد کنند؛ اما در بلوک مادرزادی قلب، این سیگنال‌ها به درستی منتقل نمی‌شوند.
این مشکل مانند یک «مانع» یا «بلوک»، در مسیر الکتریکی قلب عمل می‌کند و می‌تواند؛ باعث کندی ضربان قلب نوزاد شود. این وضعیت می‌تواند؛ از خفیف تا شدید متغیر باشد و گاهی نیاز به درمان فوری دارد، تا از مشکلات جدی قلبی در نوزاد جلوگیری شود. این اختلال می‌تواند؛ به تنهایی یا همراه با سایر ناهنجاری‌های ساختاری قلب رخ دهد. برخی از این ناهنجاری‌ها عبارتند از:
- جابجایی بزرگ سرخرگ‌ها نوع L
- ناهماهنگی دهلیزی- بطنی
- نقص کانال دهلیزی- بطنی
در این موارد، ساختارهای آناتومیکی که معمولاً از سیستم هدایت تخصصی قلب پشتیبانی می‌کنند؛ قطع شده یا از یکدیگر جدا می‌شوند. در مواردی که بلوک مادرزادی قلب به تنهایی رخ می‌دهد (بدون ناهنجاری‌های ساختاری دیگر)، اکثر موارد با لوپوس نوزادی و آنتی‌بادی‌های خودایمنی، علیه آنتی‌ژن‌های Ro/SSA و La/SSB مرتبط هستند.
در این حالت، که تا ۹۰٪ موارد بلوک کامل مادرزادی قلب را شامل می‌شود؛ آنتی‌بادی‌های مادری از جفت عبور کرده و به بافت قلبی جنین، در گره دهلیزی- بطنی (AV) و بافت‌های اطراف آن متصل می‌شوند. این اتفاق معمولاً بین هفته‌های ۱۸ تا ۲۴ بارداری رخ می‌دهد.
از نظر پاتولوژی، بلوک مادرزادی قلب ایزوله، با جایگزینی فیبروز گره دهلیزی- بطنی یا قطع فیبروز بین میوکارد دهلیزی و گره دهلیزی- بطنی مشخص می‌شود. درک این بیماری برای والدین و پزشکان بسیار مهم است؛ زیرا می‌تواند تأثیر قابل توجهی، بر سلامت نوزاد داشته باشد و نیاز به مراقبت‌های ویژه پزشکی دارد. Congenital Heart Block – Symptoms, Causes, Treatment
علائم بیماری بلوک مادرزادی قلب
بلوک مادرزادی قلب می‌تواند؛ طیف وسیعی از علائم را نشان دهد؛ زیرا این وضعیت شامل انواع مختلفی از نقص‌های قلبی است. برخی از نشانه‌های عمومی بیماری بلوک مادرزادی قلب عبارتند از:
- کبودی پوست یا لب‌ها (سیانوز)
- تنفس سریع و مشکل
- ضربان قلب تند یا نامنظم
- تورم در پاها، شکم و اطراف چشم‌ها
- تنگی نفس در نوزادان هنگام تغذیه (که می‌تواند منجر به مشکل در افزایش وزن شود)
- تنگی نفس در کودکان بزرگتر و بزرگسالان هنگام ورزش
- خستگی شدید و مفرط
- غش کردن حین فعالیت فیزیکی
- تورم در دست‌ها، مچ پا یا پاها
در موارد شدیدتر، این مشکلات ممکن است؛ در مدت کوتاهی پس از تولد بروز کنند. با این حال، گاهی اوقات علائم تا سنین نوجوانی یا اوایل بزرگسالی ظاهر نمی‌شوند. شدت علائم می‌تواند؛ بسته به نوع و شدت نقص قلبی متفاوت باشد؛ بنابراین مراقبت‌های منظم پزشکی و نظارت دقیق برای تشخیص و درمان به موقع ضروری است.
دلایل بروز بلوک مادرزادی قلب
سوالی که در اینجا مطرح می‌شود؛ این است که دلایل ایجاد بیماری بلوک قلبی مادرزادی چیست. در ادامه این مقاله، دلایل اصلی ایجاد بیماری بلوک مادرزادی قلب را با جزئیات کامل توضیح می‌دهیم.
اختلالات خودایمنی مادر
بیشتر موارد بلوک مادرزادی قلب (۶۰ تا ۹۰ درصد) با بیماری‌های خودایمنی مادر ارتباط دارند. در این حالت، سیستم ایمنی مادر به اشتباه علیه بافت‌های سالم بدن خود، آنتی‌بادی تولید می‌کند. این آنتی‌بادی‌ها از جفت عبور کرده و وارد گردش خون جنین می‌شوند.
در قلب جنین، این آنتی‌بادی‌ها به بافت‌های سیستم هدایتی قلب حمله می‌کنند، که منجر به التهاب و آسیب بافتی می‌شود. این آسیب می‌تواند؛ باعث ایجاد بافت اسکار (فیبروز) شود، که مانع عبور طبیعی سیگنال‌های الکتریکی در قلب می‌گردد. این نوع بلوک قلبی، معمولاً شدیدتر (درجه سوم) است و اغلب در دوران جنینی آغاز می‌شود.
ناهنجاری‌های ساختاری قلب
حدود نیمی از کودکانی که در دوران بارداری، تشخیص بلوک مادرزادی قلب داده می‌شوند؛ دارای ناهنجاری‌های ساختاری در قلب هستند. این ناهنجاری‌ها می‌توانند؛ شامل مواردی مانند جابجایی عروق بزرگ، نقص در تشکیل بالشتک اندوکارد (که می‌تواند منجر به نقص در دیواره‌های قلبی شود) و نقص دیواره دهلیزی (ASD) باشند.
در این موارد، ساختارهای آناتومیکی که معمولاً از سیستم هدایتی قلب پشتیبانی می‌کنند؛ ممکن است قطع شده یا از موقعیت طبیعی خود جابجا شده باشند. این امر می‌تواند؛ منجر به اختلال در هدایت الکتریکی قلب شود. شایع‌ترین ناهنجاری‌های قلبی همراه با بلوک دهلیزی- بطنی، جابجایی چپ‌گرد عروق بزرگ و ایزومریسم دهلیز چپ هستند.
علل ژنتیکی
در برخی موارد، بلوک مادرزادی قلب می‌تواند یک اختلال ژنتیکی باشد، که در خانواده‌ها دیده می‌شود. این نوع از بلوک قلبی معمولاً در مواردی دیده می‌شود، که علت خودایمنی یا ناهنجاری ساختاری قلب وجود ندارد.
الگوی وراثت این نوع بلوک قلبی، هنوز به طور کامل مشخص نشده است؛ اما برخی محققان معتقدند که ممکن است؛ به صورت اتوزومال مغلوب به ارث برسد. این بدان معناست که برای بروز بیماری، کودک باید دو نسخه از ژن معیوب را (یکی از پدر و یکی از مادر) به ارث ببرد. با این حال، برخی پژوهشگران احتمال الگوی وراثت اتوزومال غالب را نیز رد نمی‌کنند.
تشخیص بیماری بلوک مادرزادی قلب
تشخیص بلوک مادرزادی قلب با پیشرفت تکنیک‌های تصویربرداری قلبی، امروزه بیشتر در دوران بارداری صورت می‌گیرد. این امر منجر به پیش‌آگهی بهتر، برای نوزادان مبتلا شده است. روش‌های تشخیصی، شامل «تشخیص پیش از تولد»، «تشخیص پس از تولد» و «تشخیص افتراقی» است.
تشخیص پیش از تولد
تعداد زیادی از موارد خودایمنی، بین هفته‌های ۱۸ تا ۲۴ بارداری تشخیص داده می‌شوند؛ ازاین‌رو، یکی از زمان‌های تشخیص بیماری بلوک قلبی مادرزادی، در همین دوران است. برای تشخیص بیماری در این مرحله از الکتروکاردیوگرافی جنین (fetal ECG) و اکوکاردیوگرافی جنین استفاده می‌شود.
الکتروکاردیوگرافی جنین، الگوی ضربان قلب جنین را ثبت می‌کند و می‌تواند اختلالات ریتم قلب را نشان دهد. همچنین اکوی جنین یا همان سونوگرافی جنین نیز، با استفاده از امواج صوتی، ساختار و عملکرد قلب جنین را نشان می‌دهد و می‌تواند ناهنجاری‌های ساختاری را مشخص کند.
تشخیص پس از تولد
در صورتی که بیماری در دوران بارداری تشخیص داده نشود یا پزشک ترجیح دهد تا تولد نوزاد صبر کند؛ تشخیص معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی تأیید می‌شود. روش‌های تشخیصی پس از تولد شامل «الکتروکاردیوگرام (ECG)»، «اکوکاردیوگرافی»، «هولتر مانیتورینگ» و «تست ورزش» هستند.
تشخیص افتراقی
تشخیص افتراقی، روش دیگری برای شناخت بیماری بلوک مادرزادی قلبی است. پزشکان باید، بین بلوک قلبی ناشی از علل خودایمنی و بلوک قلبی ناشی از ناهنجاری‌های ساختاری قلب، تمایز قائل شوند. آزمایش‌های خون مادر، برای بررسی وجود آنتی‌بادی‌های خاص مرتبط با لوپوس نوزادی انجام می‌شود.
تشخیص دقیق و به موقع بلوک مادرزادی قلب، برای مدیریت مؤثر بیماری و بهبود پیش‌آگهی بسیار مهم است. این امر امکان شروع درمان‌های مناسب را در زمان مناسب فراهم می‌کند و می‌تواند از عوارض جدی جلوگیری کند.
درمان بیماری بلوک قلبی مادرزادی
درمان بلوک مادرزادی قلب نیز، بسته به زمان تشخیص (قبل یا بعد از تولد) و شدت بیماری متفاوت است. درمان بیماری بلوک مادرزادی قلب نیز، به سه بخش «درمان قبل از تولد»، «درمان پس از تولد» و «درمان‌های دارویی» تقسیم می‌شود که در ادامه، به معرفی هر کدام از آنها می‌پردازیم.
درمان قبل از تولد
پیش از هرچیز باید بدانیم؛ گزینه‌های درمانی محدودی برای بلوک قلبی مادرزادی در داخل رحم وجود دارد. در موارد شدیدتر، ممکن است به مادر، داروهای کورتیکواستروئید، مانند «دگزامتازون» تجویز شود. این دارو از جفت عبور کرده و به کاهش التهاب و تعداد آنتی‌بادی‌های مادری در گردش خون جنین کمک می‌کند.
در صورت وجود علائم «دیسترس جنینی» مانند «هیدروپس فتالیس» (تجمع غیرطبیعی مایع در بافت‌های بدن جنین)، علاوه بر تجویز دگزامتازون، ممکن است؛ زایمان زودرس با ضربان‌ساز اورژانسی لازم باشد.
درمان پس از تولد
پس از تولد، درمان اصلی برای نوزادان و کودکان مبتلا به بلوک مادرزادی قلب، کارگذاری ضربان‌ساز است. در موارد خفیف (مانند بلوک درجه اول یا درجه دوم نوع Mobitz I)، ممکن است؛ درمان خاصی لازم نباشد؛ اما در موارد شدیدتر (مانند بلوک درجه دوم نوع Mobitz II و بلوک درجه سوم)، ممکن است؛ به ضربان‌ساز موقت یا دائمی نیاز باشد.
کارگذاری دائمی ضربان‌ساز، برای افرادی که دچار حملات استوکس- آدامز، نارسایی احتقانی قلب یا بزرگی قابل توجه قلب هستند، یا نوزادانی که ضربان بطنی کمتر از ۵۵ ضربه در دقیقه دارند؛ توصیه می‌شود. در نهایت، حدود ۹۰ درصد افراد مبتلا به بلوک مادرزادی قلب، صرف نظر از سن شروع علائم، به ضربان‌ساز نیاز پیدا می‌کنند.
درمان‌های دارویی
در صورت بروز افت فشار خون و برادیکاردی همراه با بلوک نوع Mobitz I، ممکن است؛ از داروی «آتروپین» استفاده شود، که به طور موقت هدایت دهلیزی- بطنی را در قلب افزایش می‌دهد. بیماران مبتلا به سایر انواع بلوک مادرزادی قلب، معمولاً به آتروپین پاسخ نمی‌دهند.
وجود برادیکاردی (ضربان قلب کند)، نارسایی احتقانی قلب و بیماری ساختاری قلب، معمولاً نشانه‌های پیش‌آگهی ضعیف هستند. پیش‌آگهی برای نوزادانی، که پس از دوره نوزادی تشخیص داده می‌شوند؛ بهتر است.
بهترین مرکز برای درمان بلوک مادرزادی قلب
آیا فرزند شما با بلوک مادرزادی قلب (Congenital heart block) تشخیص داده شده است؟ کلینیک تخصصی قلب دکتر علیرضا قویدل، مرکز برتر در تشخیص و درمان بیماری‌های مادرزادی قلب، از جمله بلوک قلبی مادرزادی، آماده ارائه خدمات پیشرفته و تخصصی به شما و عزیزانتان است.
